妊娠合并血栓形成性血小板减少性紫癜 

概述：

 

血栓性血小板减少性紫癜

(TTP)为一罕 见的微血管血栓-出血综合征，其主要

特征为发热、血小板减少性紫癜、微血 管性溶血性贫血、中枢神经系统和肾脏

受累等，称为五联征，有前

3 者称为三联征本病病情多数凶险，死亡率高达

54%，年轻妇女稍多，且好发于育龄期，故可在妊娠期并发。治疗性流产后几天

亦可发病，分娩后尤其易发生，亦有因口服避孕药子宫切除后而发病者。有人报

告同一家庭几个成员中发生

TTP，有一组病例姐妹 2 人相隔几年发病，均发生

于妊娠期。

1955 年 Miner 首次报道妊娠合并本病，迄今仅报道数十例伴发妊娠病

例。

流行病学：

 

女性多于男性，

60%的病例为女性任 何年龄均可发病，大多数在 15～30 岁，

以年轻成人多见。

病因：

 

TTP 的病因不明，无病因可查者称为 原发性。部分病人可能与药物过敏、免疫

风湿性疾病、妊娠、各种感染和遗传有关。近年报道

HIV(人类免疫缺陷病毒)感染

相关的

TTP，伴有严重贫血和血小板减少及轻度肾功能不全。其病人血浆中存在

1 种或多种血小板聚集因子(PAF)，或缺乏正常血浆中存在的 PAF 抑制因子，使

血小板聚集。有人在

TTP 病人血浆中分离出 vWF 巨多聚体，在体外能聚集血小

板认为

vWF 的代谢异常也可能与 TTP 的发病有关

发病机制：

 

发病机制尚未阐明

,目前认为有以下几种可能(图 1)：

1.小血管病变  在有明显病变的毛细血 管中，电镜下可见内皮有血栓形成前病

理变化，由于微循环中发生病变，故可引起微血管性红细胞溶解，后者又可加

重局部的血栓形成，若病变较广泛，则可导致血小板减少。文献报道

TTP 可伴

发系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、多发性结节性动脉炎舍格伦综合征等，这些

疾病的特点都有一定程度的血管炎病变。

有人发现

TTP 患者的血管内皮细胞中缺乏一种纤溶酶原激活剂，使局部纤维蛋

白溶解功能发生障碍，导致小血管中血栓形成。研究证实，局部血小板激活可能

1