原发性视网膜色素变性的种类
原发性视网膜色素变性有哪些类型
?原发性视网膜色素变性是一种高度致盲
的眼部疾病，它常常表现为发病早、病情重，发展快，预后极为恶劣等现象。因
此为了使更多的人可以治愈这种病症，下面就为大家具体介绍一下原发性视网
膜色素变性的类型表现。
原发性视网膜色素变性有哪些类型：
1.单眼性原发性视网膜色素变性：非常少见。诊断为本型者，必须是一眼具
有原发性视网膜色素变性的典型改变，而另眼完全正常
(包括电生理检查)，经
五年以上随访仍未发病，才能确定。此型患者多在中年发病，一般无家族史。
2.象限性原发性视网膜色素变性：亦甚少见。特点为病变仅累及双眼同一象
限，与正常区域分界清楚。有相应的视野改变，视力较好，
ERG 为低波。荧光造
影显示病变区比检眼镜下所见范围大。本型常为散发性，但也常染色体显性、隐
性与性连锁隐性遗传的报告。
3.中心性或旁中心性原发性视网膜色素变性：亦称逆性进行性视网膜色素
变性。初起即有视力减退与色觉障碍。眼底检查可见黄斑部萎缩病变，有骨细胞
样色素堆积，
ERG 呈低波或不能记录。早期以锥细胞损害为主，后期才有杆细
胞损害。晚期累及周边部视网膜，并出现血管改变。最后以失明告比利时。本型通
常为隐性遗传，偶亦有显性遗传。
4.无色素性视网膜色素变性：是一种有典型视网膜色素变性的各种症状和
视功能的检查所见。检眼镜下亦有整个眼底灰暗、视网膜血管变细、晚期视盘蜡黄
色萎缩等改变，无色素沉着，或仅在周边眼底出现少数几个骨细胞样色素斑，
故称为无色素性视网膜色素变性。有人认为本型是色素变性的早期表现，病情发
展后仍会出现典型的色素。因此不能构成一单独临床类型。但亦确有始终无色素
改变者。本型遗传方式与典型的色素变性相同，有显性、隐性、性连锁隐性遗传三
型。
原发性视网膜色素变性有哪些类型
?想必各位患者已经通过上述的介绍对原
发性视网膜色素变性的类型表现有了相应的了解，希望对您在治疗原发性视网
膜色素变性时能有所帮助。如果您还想了解更多关于原发性视网膜色素变性的常
识，欢迎您在线咨询
专家。
什么是视网膜色素变性
什么是视网膜色素变性
?视网膜色素变性相信是很多人都非常陌生的病症，
因为它是一种比较少见的眼病疾病，具有遗传性，且治疗不当悔导致失明。因此
为了使更多的人可以了解视网膜色素变性疾病，下面就为大家具体介绍一下视
网膜色素变性病症。
什么是视网膜色素变性：