囊肿性纤维化
诊断
大约每五个患者之中,便有一个在出生时即被诊断为患有囊肿性纤维化。
他们的肠道被大量黏稠
的胎粪阻塞(在正常情况下
, 每个婴儿出生后不久,都会将黑色焦油般的排泄物排出体外),这种情
况可能需要动手术。
约有一半患有囊肿性纤维化的患者在婴孩时证实染有此病,这是由于他们没有像正常的婴孩般生
长或增加体重。这是由于胰脏未能制造所需的化学物质
──酶。酶会在食物离开胃部时进入肠道;没有
酶,食物中的脂肪便不能消化。由于脂肪在消化前已直接排出肠道,患有此病症的小孩不能吸取脂肪
中的热量和营养,即使正在发育,体重也难以增加。此外,由于粪便中有大量脂肪,故患者的大便通
常十分油腻,而且发出恶臭。
约有一半患有囊肿性纤维化的人会重复感染胸腔感染和肺炎。
病症表现
囊肿性纤维化是种「多系统」疾病,能影响身体多个器官。可是,大多数病症都跟肺部和肠道有
关。
在健康的人的肺部里,有若干分量的黏液经常在气道表面流动,其功能是带走代谢废物和细菌。
但由于囊肿性纤维化的患者所分泌的黏液太黏稠,所以不能如常发挥作用。这些黏黏液正好为细菌提
供理想的繁殖环境。
囊肿性纤维化患者的胸肺可能会不断受细菌感染。如果不及早治理,这些感染可能会变成不治之
症。病症包括久咳、有痰(唾液和黏液)、气喘以及进行日常活动时感到呼吸困难。
患者在证实患有囊肿性纤维化後如未得到适当治疗,会持续排出油腻的粪便、腹痛以及难以正常
地体重增加。便秘也是常见的病症;肠道有时甚至会完全堵塞,导致严重腹痛。
其他症状
其他囊肿性纤维化的症状包括:
[1]
囊肿性纤维化症的症状可以因为患者的年龄、体内器官受影响的程度、以前的治疗以及被其他不
同病症感染而有差异。总而言之,囊肿性纤维化有全身性的影响,其中包括成长方面、呼吸方面、消
化系统方面、以及性器官方面。带有囊肿性纤维化症的新生儿会有缓慢的成长率以及肠阻塞的问题,
随着患者的成长,其他症状随之出现,其中包括长期性的发育不良、频繁的肺部感染、消化吸收的困
难、以及导致不孕症。