Xuesheng Zheng, M.D.,

Dept. Neurosurgery., Shanghai Xinhua Hospital

http://www.drzxs.com,

Tel: 13774269603

其他颅内肿瘤

颅咽管瘤

疾病介绍：颅咽管瘤（

Craniopharyngioma）是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发

展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤，为颅内最常见的先天性肿瘤，好发于儿童，成年人

较少见，好发于鞍上。其主要临床特点有下丘脑

-垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障

碍，尿崩症以及神经和精神症状，

CT 扫描可明确诊断。治疗主要为手术切除肿瘤。

临床表现：本病可发生在任何年龄，但大部分病例发生在

15 岁以下。大多数颅咽管瘤呈

间歇性生长，故总体上看肿瘤生长较慢，其症状发展也慢；少数颅咽管瘤生长快速，其病情

进展亦较快。其临床表现包括以下几个方面：肿瘤占位效应及阻塞室间孔引起的高颅压表现；

肿瘤压迫视交叉、视神经引起的视力障碍；肿瘤压迫下丘脑、垂体引起的下丘脑

-垂体功能障

碍；肿瘤侵及其他脑组织引起的神经、精神症状。各种症状在儿童及青年患者与成人患者的

发生频率略有不同，前者首发症状以颅内高压多见，后者以视神经压迫症状多见，所有患者

均有可能产生内分泌改变，但成人发现较早。

疾病诊断：任何年龄的患者如出现高颅压、神经眼科症状及下丘脑

-垂体功能紊乱均应考

虑颅咽管瘤的可能。根据好发部位、临床表现及辅助检查诊断颅咽管瘤并不困难。凡青少年

儿童出现内分泌功能障碍，如发育矮小、多饮多尿、肥胖、生殖器发育不良等，均应首先考

虑本病；若有鞍上或鞍内钙化斑，更有助于诊断。若成人出现性功能障碍或头痛、视力视野

障碍，也应考虑本病。

治疗：由于肿瘤对周围重要结构的浸润压迫以及手术可能产生的影响，术前及术后均要

检查下丘脑垂体轴、肾上腺功能及水、电解质平衡等。治疗原则是能够完全切除的肿瘤应尽

量完整切除；体积大的肿瘤或与周围组织粘连严重时可做部分切除，术后辅以局部放射治疗；

大的囊性单腔性颅咽管瘤可用同位素

32P 内放疗；而对于小的 2～3cm 的肿瘤可行立体定向

放射外科治疗。