血管瘤性综合征介绍

血管瘤性综合征系指临床上患有某一种血管瘤，同时有规律地伴发另一些病理情况因而构成几种独

立的病理实体或综合征。通过本课程学习，掌握

Kasabach-Merritt 综合征、Klippel-Trenaunya 综合征 、

Sturge-Weber 综合征、Steiner-Vorner 综合征、Lindau-von Hippel 综合征等疾病的临床特征、病因、诊

 

断及治疗，掌握血管瘤并发症。

写在课前的话

目前，一些临床医师对血管瘤性综合征系列病认识不足，仍发生一些误诊误治的情况，

给病人增加痛苦。在我们身边，有很多的血管瘤患者，血管瘤是一种良性的肿瘤，是由于血

管发育畸形所造成的，可见于人体任何组织或器官。虽然，血管瘤一般并不危及生命，但因

为血管病变会影响皮肤的外形，所以会影响患者的外形美观，对于血管瘤的及时治疗是必

须的。并且血管瘤还有很多的并发症、综合征。

一、

Kasabach-Merritt 综合征

（一）概述

Kasabach-Merritt 综合征（K-M 综合征）是一种先天性增殖性血管畸形，伴有明显血

小板减少引起的出血倾向。

K-M 综合征的先天性血管瘤一般巨大，病灶内血小板破坏以至

血小板减少和局部消耗性凝血病。在海绵状血管瘤和混合性血管瘤均可发生。国外文献统计

本病的发病率占血管瘤的

1%左右。Winston 报道 300 例中有 2 例，国内仅见数例报道。主要

特征是较大或巨大血管瘤伴发血小板减少，继而发生出血、贫血。严重者发生

DIC，危及患

儿生命。

（二）机制