补体

C4 含量测定

　

C 4 是补体传统途径（CP）活化中的一个早期成分，由

α、β、γ3 条肽链经二硫键连

接而成，分子量

200kD，为

β1 球蛋白，合成于肝细胞和巨噬细胞中，经两次细胞内蛋

白酶解形成分泌型

C4（C4s），分泌于细胞外，再次酶解后成为血浆型 C4（C 4p），

二者溶血活性相等。在

Mg 离子存在下，C1 使 C4 的 a 链裂解成 C4a 和 C4b，C4a 为一

弱过敏毒素，

C4b 大部分游离于液相中，无活性，与免疫复合物（ IC） 或靶细胞膜结

合的

C4b 则与 C 2a 形成了 C4b2a（C3 转换酶）在 C 4b2a 作用下，C 3 开始裂解，在激

活补体，促进吞噬，防止

IC 沉淀和中和病毒方面，C 4 起着一定作用。常用方法有速率

散射浊度法、单向免疫扩散法（

SID）、ELISA 法检测患者血清或其他体液中 C4 含量。

参考值：

血清：

0．1～0．4g／L （速率散射浊度法）；0．553 

±0．109g／L （SID）

临床意义

传染病、组织损伤和急性炎症的早期，

 血清 C4 含量可因合成增加而升高， 可能是

一种急性时相反应（参见补体

C3 含量测定），特别是多发性骨髓瘤 C4 水平可高出正

常人

8 倍之多。其降低原因亦同于 C3，应当注意的是在补体成分的遗传性缺损中，以

C1r、C1s、C4 及 C2 的缺损为多见，已发现由于 C4 的两个基因座位：C4A、C4B 表现出

高度的多态性，而出现了

30 余种同种异型，这对于医学研究某些相关疾病的发生和发

展有重要意义。临床上，

C4 的遗传缺损可引起全身性 SLE、肾小球肾炎、反复感染以及自

身免疫性慢活肝。在病程活动期时，

C4 水平更呈显著降低，尤其是 SL E ，降低早于其

他补体成分，回升晚于其他成分。对狼疮性肾炎和非狼疮性肾炎，

 前 C 4 降低，后者多

数正常。此外还见于胰岛素依赖性糖尿病、多发性硬化、类风湿性关节炎、良性复发性血