口腔执业医师复习：家族性巨颌症的临床表现及病理变化

    家族性巨颌症（cherubism）又称家族性颌骨纤维异常增殖症或家族性颌骨多囊性病。
病因不明，有家族性，为常染色体显性遗传性疾病。

    （一）临床表现

    1.幼儿期发病，男性较多见

    2.病变多侵犯下颌骨，呈对称性肿大，下颌牙槽突膨胀。上颌也可被侵犯。常导致牙列
不整，乳牙移位。

    3.X 线显示颌骨对称性膨胀，有多囊性密度减低区来*自海天医学。

    （二）病理变化

    1.肉眼：纤维结缔组织代替骨组织，质软，剖面灰白色，有点状红褐色区。

    2.镜下

    （1）骨组织被纤维组织代替。

    （2）纤维中富含血管、血管壁薄，周围常见嗜酸性胶原物质环绕。

    （3）纤维纤细，排列疏松，其间有大量多核巨细胞，多核巨细胞常围绕血管壁。

（

4）后期有成骨现象自*海天医学