视网膜色素变性的原因解析

视网膜变性是发病率很高的一种遗传因素疾病，给患者带来极大的危害，甚

至导致患者失明，因此大家在日常生活中一定要及时治疗。下面专家就为大家讲解
下引起视网膜变性的原因有哪些。

1、囊样变性

囊样变性一般呈蜂窝状，而且分界也是比较清楚的，一般呈圆形或类圆形，

为暗红色。主要位于黄斑部及颞下锯齿缘附近多发。周边病灶呈网状。

2、霜样变性

霜样变性是由于这种病的特点来进行命名的，因为这种症状一般是在人体网

膜表面有一些细小白色或者是黄色颗粒覆盖的区域，厚薄不均，如同覆盖了一片
白霜。

3、格子样变性

格子样变性是与视网膜脱离有着十分密切的关系一种视网膜变性，这种疾病

一般多发于颞侧或者是在颞上象限的赤道部还有锯齿缘间。大多数呈梭形或者是条
状，而且在发病之后视网膜会明显的薄，还会有许多白色线条，交错排列成网格
状。

4、铺路石样变性

这种疾病的表现一般有色素边缘的、还有淡黄色圆形或者是类圆形、境界清楚

的毛细血管萎缩，一般多发于下方周边网膜。

本病为遗传性疾病。其遗传方式有常染色体隐性、显性与性连锁隐性三种。以

常染色体隐性遗传最多

;显性次之;性连锁隐性遗传最小。目前认为常染色体显性遗

传型至少有两个基因座位，位于第一号染色体短臂与第三号染色体长臂。性连锁遗
传基因位于

X 染色体短壁一区一带及二区一带。 

关于发病机制，近

20～30 年中，有了一些瓣的线索。根据电镜、组织化学、电

生理、眼底血管荧光造影等检查资料推测，认为本病的发生，主要由于视网膜色素
上皮细胞对视细胞外节盘膜的吞噬、消化功能衰退，致使盘膜崩解物残留、规程形
成一层障碍物，妨碍营养物质从脉络膜到视网膜的转动，从而引起视细胞的进行
性营养不良及逐渐变性和消失。这个过程已在一种有原发性视网膜色素性的

RCS

鼠视网膜中得到证实。

至于色素上皮细胞吞噬消化功能衰竭的原因，目前还不清楚。可能与基因异

常，某种或某些酶的缺乏有关。在免疫学方面，近年研究发现本病患者体液免疫、
细胞免疫均有异常，玻璃体内有激活的

T 细胞、B 细胞与巨噬细胞，视网膜色素上

皮细胞表达

HLA-DR 抗原，正常人则无此种表现。同时也发现本病患者有自身免疫

现象，但对本病是否有自身免疫病尚无足够依据。在生化方面，同时也发现本病患
者有自身免疫现象，但对本病是否有自身免疫病尚无足够依据。在生化方面，发现