1 概述:
内分泌性眼外肌肌病
(endocrinic external myopathy),又称甲状腺相关性免
疫 眼 眶 病
(thyroid-related immune orbitopathy) 、 甲 状 腺 毒 性 眼 病
(thyrotoxic ophthalmic disease) 、 突 眼 性 眼 外 肌 麻 痹 (exophthalmic
ophthalmoplegia)等为由于甲状腺功能异常所致上睑退缩、眼睑迟落眼球突
出、复视和眼球运动障碍,同时伴有全身浸润性皮肤病变和甲状腺肿的一种综
合征。
1835 年 Graves 首先以内科观点认识了本病的眼症状,称之为 Graves
病鶒。
1840 年 Basedow 以眼科观点详加讨论故又称 Basedow 病。本病患者
多有明显鶒的甲状腺功能亢进和甲状腺肿大以及眼征,有人把它命名为甲状腺
眼病或甲状腺毒性眼病、内分泌突眼、内分泌性眼病、浸润性眼病突眼性甲状
腺肿、甲状腺相关眼眶病,此外还有促甲状腺性眼病或促甲状腺性突眼等。大
约
10%的患者甲状腺功能正常或轻度异常没有甲状腺功能亢进病史和表现者则
称为眼型
Graves 病。一般多采用 Graves 病作为总名称,而在眼科学上常用
“Graves
”
眼病 一词。
1991 年 Weetman 提出以甲状腺相关眼病取代 Graves
眼病及眼型
Graves 病,表明了甲状腺内分泌轴与眼部病变的关系。 1992~
1993 年美国《眼科基础与临床教程》一书中将该病称为甲状腺相关性免疫眼
眶病。传统上,临床医生描述本病使用了不同的术语。本病健康搜索是眼科和
内科常见疾病,在成年人眼眶病中其发病率居首位,约占
20%。此病不仅影响
患者容貌,而且可因突眼、复视、角膜暴露视神经受压、视力损害甚至失明而
严重影响患者的工作和生活,给患者带来极大痛苦。有关本病的病因、发病机
制诊断和治疗研究虽有较大进展,但仍存在不少问题和困难,已引起许多学者
的极大关注和深入研究。
流行病学:
本病的发病年龄组范围较大,青年至老年均可发病,好发于
30~50 岁女性鶒,
∶
甲状腺功能亢进合并眼征者多为中青年女性,男 女为
1∶4,单纯有眼征者男略
多于女或性别无差异在甲状腺亢进的患者中
40%~75%患者眼球前突;甲状
腺功能正常而眼球突出者占
25%;鶒在 Graves 眼病中浸润性突眼占 3%~
5%。单眼发病者 80%~90%,双眼发病者 10%~20%在成人眼眶疾病中,
在国内外均为第
1 位,约为 20%。发病时间为 10 天~12 年不等就诊原因依
次为眼球突出、眼睑肿胀、复视和视力下降。
2 病因:
关于本病的病因目前尚不十分清楚,过去认为甲状腺功能亢进的病人下丘脑功
能紊乱使腺垂体促甲状腺素
(TSH)分泌过多,刺激甲状腺素分泌增加,交感神
经兴奋,而使上睑及眶内平滑肌痉挛性收缩。由于下丘脑垂体功能紊乱,甲状
腺素不能同正常一样对促甲状腺激素的分泌起反馈性抑制因而
TSH 和甲状腺激
素的增加引起甲亢的症状和体征。但以后又发现切除垂体后仍可发生甲亢,因
而
Megirr 认为单纯垂体过度兴奋或促甲状腺激素产生过多均不是引起甲亢健康
搜索的原因。
发病机制: