中耳胆脂瘤发病机制及分子生物学基础

自从德国生理学家

Johannes MÜller 于 1838 年首次提出“胆脂瘤”概念以来，各家学者对其发

病机制的研究作了大量的工作，但其局部的膨胀压迫性生长和骨破坏性作用机制仍不明了。后天

性胆脂瘤的临床特征是以复层鳞状上皮向中耳腔内生长，形成囊袋，角化上皮组织不断堆积，

逐渐扩展累及邻近结构导致听力损失、前庭功能障碍、面神经麻痹和颅内外一系列并发症。本文复

习既往的文献对中耳胆脂瘤的发病机制及分子生物学基础综述如下。

一、中耳胆脂瘤分类

中耳胆脂瘤的分类根据其临床特征与病理改变分类方法很多，通常按其发病机制分

1）先天

性胆脂瘤：胚胎期外胚层组织遗留于颅骨中发展而成，鼓膜完整。

2）后天原发性胆脂瘤：穿孔

位于鼓膜松弛部小穿孔或者没有明显的穿孔，可有少许流脓或没有流脓史，其病因可能与咽鼓

管长期阻塞，前后鼓峡口引流不畅，导致上鼓室负压形成，鼓膜松弛部内陷形成开口向外的囊

袋装结构有关。

3）后天继发性胆脂瘤：穿孔位于鼓膜后上方大穿孔或边缘性穿孔，上皮沿着穿

孔缘长入，并逐渐累及鼓窦、乳突、上鼓室及整个中耳腔，病因可用上皮移行学说来解释。这种分

类方法在临床上被广泛接受，但不能说明胆脂瘤的具体损伤范围。

Tos 则按胆脂瘤的起源部位将

后天性胆脂瘤分为三类

1）上鼓室胆脂瘤：鼓膜松弛部凹陷并累及上鼓室、鼓窦入口、乳突及鼓室

腔。

2）鼓窦胆脂瘤：紧张部后上方内陷袋形成或紧张部穿孔累及鼓窦、后鼓室。3）紧张部胆脂瘤：

内陷袋累及整个鼓膜紧张部并涉及咽鼓管鼓口。这种分类方式对手术操作过程及评估预后有重要

意义

[1]。Tos 进一步研究发现以后天性胆脂瘤的部位为依据分为上鼓室胆脂瘤、鼓窦胆脂瘤和紧张

部胆脂瘤，并结合耳镜检查，评估胆脂瘤损伤范围、听骨链状态和术前并发症去确定手术操作和

对比手术前后效果

[2]。随着听力重建外科的发展，出现了一种更重视以听骨链形态为依据的分类

标准：

O0 期听骨链完整，O1 期砧骨破坏、听骨链中断，O2 期砧骨和镫骨弓破坏；O3 期锤骨柄、

砧骨缺失，镫骨弓破坏，该分类实际上是

Wullstein 和 Austin 分类法的修正[3]。Naim N 则以组织

学和临床为依据将外耳道胆脂瘤分为四类：

1）外耳道上皮增生， 2）骨膜炎， 3）外耳道缺损 ，

4）邻近结构破坏[4]。

二、先天性胆脂瘤发病机制

先天性胆脂瘤的概念最早由

Derlacki 和 Clemis 提出，认为先天性胆脂瘤形成系胚胎期外胚层

组织遗留所致，在破坏中耳鼓室腔前鼓膜未受累，在检查时鼓膜完整，临床上比较罕见。上皮移

行学说认为中耳鼓室腔先天性胆脂瘤为胚胎期外耳道外胚层组织克服鼓环的约束机制移行到中

耳，这个理论很好地解释了发生在鼓室后部下方靠近鼓环的先天性胆脂瘤，但中鼓室前部的胆

作者简介：韩正理，男，中山大学附属第三医院在读硕士研究生
通信作者：韩正理，Email：hzl197208@sina.com
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