感音神经性耳聋

 - 疾病概述

病变位于螺旋器的毛细胞、听神经或各级听中枢，对声音的感受与神经冲动的传导发生障碍，
所引起的听力下降即为感音神经性耳聋。其中毛细胞病变引起者称感音性聋（耳蜗性聋或终
器性聋）常有重振现象，病变位于听神经及其传导径路者称神经性（蜗后性聋或之后性
聋），其特点为语言辨别率明显下降。病变发生于大脑皮层听中枢者称中枢性聋，常伴有其
经神经系统症状。
感音神经性耳聋

 - 疾病描述

包括噪音损伤、药物中毒、高热、脑炎、自身免疫机制、遗传因素致耳聋及突发性耳聋等。

1．遗

传性聋：伴有骨骼畸形的下颌面骨发育不全综合征、颅面骨发育不全综合征，以小颌、舌下
垂、耳畸形及进行性感音神经性聋为特征的佩吉特病等均属先天性遗传性聋；伴有眼部异常
的先天性聋视网膜色素变性综合征，以性腺功能低下、共济失调及耳聋为特征的

Richards-

Rundel 病等则属获得性先天性遗传性聋。
2．非遗传性先天性聋指由妊娠期母体因素或分娩因素引起的听力障碍。非遗传性先天性聋
往往为双侧性重度聋或极度聋。

 

3．非遗传性获得性感音神经性聋，较常见的有性聋、突发性聋、噪声性聋、老年性聋、创伤性
聋、病毒或细菌感染性聋、全身疾病相关性聋等。

 

突发性聋的特征为：

①突然发生的非波动性感音神经性听力损失，常为中或重度；②不明；

③可伴耳鸣；④可伴眩晕、恶心、呕吐，但不反作；⑤除第Ⅷ脑神经外，无脑神经受损；⑥
单耳发病居多，亦可双侧同时或先后受累，双侧耳聋则往往以一侧为重。

 

老年性聋：老年性聋表现为双侧逐渐发生的高频听力损失，并缓慢累及中频与低频听力，
伴高调持续耳鸣。常在噪声环境中语言辨别下降。纯音听力曲线为轻度至中度感音神经性聋，
镫骨肌反射阈提高，纯音听力损失较重的相应频率区畸变产物耳声发射阈值提高或引不出。

 

感音神经性耳聋

 - 疾病病因

包括噪音损伤、药物中毒、高热、脑炎、自身免疫机制、遗传因素致耳聋及突发性耳聋等。根据
导致听力障碍的不同，感音神经性聋可分为

3 类： 　　

 

1．遗传性聋：是继发于基因或染色体异常等遗传缺陷的听觉器官发育缺陷而导致的听力障
碍。出生时已存在听力障碍者称先天性遗传性聋，出生的某个时期

(多发生在婴幼儿期、期或

青少年期

)出现听力障碍者称为获得性先天性遗传性聋。多数遗传性聋为伴有部位或系统畸

形的遗传异常综合征。如伴有骨骼畸形的下颌面骨发育不全综合征、颅面骨发育不全综合征，
以小颌、舌下垂、耳畸形及进行性感音神经性聋为特征的佩吉特病等均属先天性遗传性聋；
伴有眼部异常的先天性聋视网膜色素变性综合征，以性腺功能低下、共济失调及耳聋为特征
的

Richards-Rundel 病等则属获得性先天性遗传性聋。 　　

 

2．非遗传性先天性聋指由妊娠期母体因素或分娩因素引起的听力障碍。病毒感染、产伤和核
黄疸症为其发生的，母亲患梅毒、艾滋病或在妊娠期应用耳毒性等亦可导致耳聋。非遗传性
先天性聋往往为双侧性重度聋或极度聋。

 

3．非遗传性获得性感音神经性聋，发病率占确诊感音神经性聋的 90％以上，较常见的有
性聋、突发性聋、噪声性聋、老年性聋、创伤性聋、病毒或细菌感染性聋、全身疾病相关性聋等。
近些年的与实验研究表明，自身免疫反应、某些必需元素代谢障碍亦可引起耳蜗损伤，或作
为感音神经性聋发生与发展的病理基础。分述如下。

 　　

 

(1)性聋：是因抗生素、水杨酸盐、利尿类、抗肿瘤类等应用或应用发生的感音神经性聋。常见
的耳毒性有：氨基甙类抗生素如链霉素、庆大霉素、卡那霉素、新霉素、妥布霉素等，多肽类
抗生素如万古霉素，多粘菌素等，抗肿瘤类如氮芥、卡铂、顺铂等，利尿类如速尿、利尿酸等，