background image

单纯疱疹病毒性脑炎

(HSE herpes simplex encephalitis)是一种较为常见的中枢神经系统感染

性疾病,在西方,年发生率为

1%

—2%,占所有脑炎的 20%

[1]

。其精神障碍出现率可达

81%

[2]

,而

HSE 引起的 Kluver-Bucy 综合征(KBS)非常少见,文献报导也少。现将本院 1 例

HSE 伴 KBS 患者的资料报道如下:

患者,女,

36 岁,2011-12-24 无诱因下出现头痛、恶心、呕吐、发热,最高体温达

39.

2℃,3 天后出现多语、自语、有时对答不切题,四肢不自主活动增多,3 天 3 夜不睡觉,

12 月 28 日转入本院。体检:T38.1℃,神志欠清,精神软,对答不甚切题,自言自语,

颈抵抗(

+),四肢肌力、肌张力正常,膝腱反射(++),双侧巴氏征阴性。头颅 MRI 提

示:两侧额颞叶脑回肿胀,

T1W1 为稍低信号,T2W2 为高信号,符合病毒性脑炎 MRI 表

现。腰穿:脑脊液压力

215mmH

2

O,蛋白 63.5mg/dl,糖、氯化物正常。临床诊断病毒性脑炎

HSE 可能性大,予阿昔洛韦、头孢曲松、甘露醇等治疗,入院后体温正常,无恶心呕吐,无
头痛,言语较前减少,时有胡言乱语、对答不切题,面部表情丰富,行为略显幼稚,记忆力
减退,对以前的事回忆不起来,有时不认识亲人或把陌生人当成亲人。入院第

6 天在上述症

状的基础上出现善饥、多食,空下来就向家人要吃的,不予食物时会咬自己的衣服,伴口干、

多饮,予丹参酮

a 及中药调理,半月后症状略好转。但复查血生化示:ALT 933U/L  AST 

252U/L,予护肝治疗,因过年要求回家,故带药出院。半月后来院复查肝功能恢复正常,并
且多食症状好转。

2 月后电话随访,患者多饮多食症状已消失,但性格改变及记忆障碍仍然

存在。

讨论:本例为青年女性,冬季发病,为散发病例,突发发热、头痛、呕吐,脑脊液蛋白

升高,未查到细菌,头颅

MRI 符合病毒性脑炎表现,予抗病毒、脱水等治疗后好转,故病

毒性脑炎诊断成立。但在发病后出现明显精神病性症状,自语、多语、时有胡言乱语,记忆力
减退,多饮、多食、家人不给予食物时咬自己的衣服,性格改变,病前为内向,安静,不主
动与陌生人讲话,病后性格开朗,与生人谈话无拘束。查阅相关文献,该患者可能为脑炎伴
Kluver-Bucy 综合征。

Kluver 和 Bucy 在 1937 年对被切除了双侧颞叶的猴子的精神行为症状进行了描述,此

后该综合症就以他们俩的名字命名。

Aichner 于 1984 年研究了 53 例 KBS 患者后,给 KBS 作

了详细的描述,完整的

KBS 包括以下 7 组症状:

①口部探索行为增加:把物品塞进嘴里咬、

咀嚼或用舌头舔、触碰东西

 

②性活动增强:包括异性、同性、自慰 ③对视觉刺激过度注意或

反应过敏:触碰视野内的每一件物品,对视觉刺激的反应表现为紧紧抓住或搂抱的动作

记忆障碍

 

⑤温顺、平静:对事物缺乏正常的愤怒与恐惧反应 ⑥视觉失认:不能区别家人和

陌生人

 

⑦摄食过度。诊断 KBS 必须符合上述 7 个症状中的 3 个或 3 个以上

[3]

。我们报导的这

位患者符合其中的

①④⑥⑦。

该综合征非常罕见,在人类可在短暂的或持久性的神经变性疾病、创伤性及非创伤性

闹损伤、感染性脑损伤中被观察到

[3]

。直到

2011 年 6 月共报道 252 例

[1]

,而由

HSE 导致的

KBS 更加少见。虽然 KBS 的发病机制目前还不清楚,文献报道可能是由背侧丘脑与前额皮
质区和边缘系统的联络通路被破坏所致,而边缘系统是人类记忆、神经冲动和情绪调节的重
要部位;还与颞叶、海马的损伤有关

[4]

,颞叶病变累及到双侧额眶部皮质时导致口部探索,

累及下丘脑时出现贪食、摄食过度

[5]

,海马属于脑部易损区,与脑损伤密切相关的单一事件

可引起海马的持续性、退变性改变

[3]

治疗方面,首先是针对原发疾病

HSE 的治疗,如用阿昔洛韦抗病毒,需要足量足疗程,

防止复发。

Bon D.Ku 等在 2010 年报导一例 HSE 患者在接受了 14 天的阿昔洛韦治疗后复发,

导致

KBS,提醒临床医生,若 HSE 患者经过治疗后出现异常的行为和情绪时需要考虑行脑

脊液复查和头颅

MRI 检查,并建议延长阿昔洛韦的治疗时间

[6]

。若伴有癫痫发作需要用抗癫

痫药物。有口部活动增多的患者要防止窒息,曾有报道

2 例 KBS 患者因口部探索活动增多

而死,其中一例为癫痫患者,一例为痴呆患者

[7]

。我们报导的这例患者未用抗癫痫药及镇静

剂,只是针对原发疾病的治疗。

3 月后电话随访,患者贪食及异常行为好转,但仍然存在记

忆障碍和性格改变,针对症

2 方面的治疗目前尚处于空白阶段。由于患者的部分症状已好转,