单纯疱疹病毒性脑炎
(HSE herpes simplex encephalitis)是一种较为常见的中枢神经系统感染
性疾病,在西方,年发生率为
1%
—2%,占所有脑炎的 20%
[1]
。其精神障碍出现率可达
81%
[2]
,而
HSE 引起的 Kluver-Bucy 综合征(KBS)非常少见,文献报导也少。现将本院 1 例
HSE 伴 KBS 患者的资料报道如下:
患者,女,
36 岁,2011-12-24 无诱因下出现头痛、恶心、呕吐、发热,最高体温达
39.
2℃,3 天后出现多语、自语、有时对答不切题,四肢不自主活动增多,3 天 3 夜不睡觉,
于
12 月 28 日转入本院。体检:T38.1℃,神志欠清,精神软,对答不甚切题,自言自语,
颈抵抗(
+),四肢肌力、肌张力正常,膝腱反射(++),双侧巴氏征阴性。头颅 MRI 提
示:两侧额颞叶脑回肿胀,
T1W1 为稍低信号,T2W2 为高信号,符合病毒性脑炎 MRI 表
现。腰穿:脑脊液压力
215mmH
2
O,蛋白 63.5mg/dl,糖、氯化物正常。临床诊断病毒性脑炎
HSE 可能性大,予阿昔洛韦、头孢曲松、甘露醇等治疗,入院后体温正常,无恶心呕吐,无
头痛,言语较前减少,时有胡言乱语、对答不切题,面部表情丰富,行为略显幼稚,记忆力
减退,对以前的事回忆不起来,有时不认识亲人或把陌生人当成亲人。入院第
6 天在上述症
状的基础上出现善饥、多食,空下来就向家人要吃的,不予食物时会咬自己的衣服,伴口干、
Ⅱ
多饮,予丹参酮
a 及中药调理,半月后症状略好转。但复查血生化示:ALT 933U/L AST
252U/L,予护肝治疗,因过年要求回家,故带药出院。半月后来院复查肝功能恢复正常,并
且多食症状好转。
2 月后电话随访,患者多饮多食症状已消失,但性格改变及记忆障碍仍然
存在。
讨论:本例为青年女性,冬季发病,为散发病例,突发发热、头痛、呕吐,脑脊液蛋白
升高,未查到细菌,头颅
MRI 符合病毒性脑炎表现,予抗病毒、脱水等治疗后好转,故病
毒性脑炎诊断成立。但在发病后出现明显精神病性症状,自语、多语、时有胡言乱语,记忆力
减退,多饮、多食、家人不给予食物时咬自己的衣服,性格改变,病前为内向,安静,不主
动与陌生人讲话,病后性格开朗,与生人谈话无拘束。查阅相关文献,该患者可能为脑炎伴
Kluver-Bucy 综合征。
Kluver 和 Bucy 在 1937 年对被切除了双侧颞叶的猴子的精神行为症状进行了描述,此
后该综合症就以他们俩的名字命名。
Aichner 于 1984 年研究了 53 例 KBS 患者后,给 KBS 作
了详细的描述,完整的
KBS 包括以下 7 组症状:
①口部探索行为增加:把物品塞进嘴里咬、
咀嚼或用舌头舔、触碰东西
②性活动增强:包括异性、同性、自慰 ③对视觉刺激过度注意或
反应过敏:触碰视野内的每一件物品,对视觉刺激的反应表现为紧紧抓住或搂抱的动作
④
记忆障碍
⑤温顺、平静:对事物缺乏正常的愤怒与恐惧反应 ⑥视觉失认:不能区别家人和
陌生人
⑦摄食过度。诊断 KBS 必须符合上述 7 个症状中的 3 个或 3 个以上
[3]
。我们报导的这
位患者符合其中的
①④⑥⑦。
该综合征非常罕见,在人类可在短暂的或持久性的神经变性疾病、创伤性及非创伤性
闹损伤、感染性脑损伤中被观察到
[3]
。直到
2011 年 6 月共报道 252 例
[1]
,而由
HSE 导致的
KBS 更加少见。虽然 KBS 的发病机制目前还不清楚,文献报道可能是由背侧丘脑与前额皮
质区和边缘系统的联络通路被破坏所致,而边缘系统是人类记忆、神经冲动和情绪调节的重
要部位;还与颞叶、海马的损伤有关
[4]
,颞叶病变累及到双侧额眶部皮质时导致口部探索,
累及下丘脑时出现贪食、摄食过度
[5]
,海马属于脑部易损区,与脑损伤密切相关的单一事件
可引起海马的持续性、退变性改变
[3]
。
治疗方面,首先是针对原发疾病
HSE 的治疗,如用阿昔洛韦抗病毒,需要足量足疗程,
防止复发。
Bon D.Ku 等在 2010 年报导一例 HSE 患者在接受了 14 天的阿昔洛韦治疗后复发,
导致
KBS,提醒临床医生,若 HSE 患者经过治疗后出现异常的行为和情绪时需要考虑行脑
脊液复查和头颅
MRI 检查,并建议延长阿昔洛韦的治疗时间
[6]
。若伴有癫痫发作需要用抗癫
痫药物。有口部活动增多的患者要防止窒息,曾有报道
2 例 KBS 患者因口部探索活动增多
而死,其中一例为癫痫患者,一例为痴呆患者
[7]
。我们报导的这例患者未用抗癫痫药及镇静
剂,只是针对原发疾病的治疗。
3 月后电话随访,患者贪食及异常行为好转,但仍然存在记
忆障碍和性格改变,针对症
2 方面的治疗目前尚处于空白阶段。由于患者的部分症状已好转,