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Xuesheng Zheng, M.D.,

Dept. Neurosurgery., Shanghai Xinhua Hospital

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Tel: 13774269603

眼睑痉挛和梅杰综合症

一、临床表现
眼睑痉挛的典型临床表现为,早期的双侧眨眼频繁,并逐渐发展为双眼阵发性的不自主闭眼、睁眼困

难、眼裂缩小。多中年以后起病,女性稍多于男性,一般缓慢起病,病程可数月至数年。多可伴有畏光、
怕吹风、易流泪,情绪波动易加重等特点。患者可双侧先后起病,也可同时起病,但最终均累及双侧,且
双侧症状同步、无明显轻重差异,当然也有少见的双侧症状明显程度不一的患者。因此,该病的诊断主要
根据典型的临床症状,而无需借助过多的辅助检查和化验。除眼睑症状以外,部分患者在病程中还逐渐出
现了面部、口部、下颌、颈部等头面部其他肌肉的不自主异常运动,即临床上所谓的“梅杰综合征”。由
此可见,眼睑痉挛和梅杰综合征很可能是同一疾病不同程度或不同发展阶段的两种表现,前者通常是疾病
的早期阶段,仅累及双侧眼睑部肌肉,后者可能是该病进一步发展、加重的表现。当然,也有患者起病多
年但症状仍仅限于眼睑,而有些患者刚发病不久即为梅杰综合征表现。

二、疾病危害
在起病最初期,患者多有眼部干涩、瘙痒、异物感等前驱症状,此时多未引起足够重视或错误地前往

眼科就诊,典型病症出现后也曾四处求医却常常无处可治,仅仅接受一些药物、中医理疗抑或是偏方的治
疗,当然多无明显疗效。随着病情加重,有些患者发作时甚至需用手掰开双眼,而有些病变范围进一步扩
展至口部、咽喉而难以拒绝和吞咽、讲话等。因此,该病不仅影响患者容貌,更严重影响患者的日常生活
及社会工作,从而扰乱患者心理和精神状态。临床上常能听到患者“得了这种怪病生不如死”的痛苦诉说。
因此,眼睑痉挛和梅杰综合征虽然看似“小病”,且确实并非致命性疾病,但对患者带来的痛苦和危害是
极大的。

三、发病原理
从医学的角度来讲,眼睑痉挛和梅杰综合征均属于“肌张力障碍”,这是一种以肌肉持续收缩、扭转、

重复运动和姿势异常为特点的病症总称。眼睑痉挛和梅杰综合征均只是这一类疾病中的一种,其他如“痉
挛性斜颈”等将在本书其他章节详述。肌张力障碍可以按病因或者受累的躯体部位来分类。没有明显病因
的肌张力障碍称为原发性或特发性肌张力障碍。有明确病因,如外伤、代谢异常、神经变性、药物或卒中
的即为继发性肌张力障碍。根据受累范围的不同,肌张力障碍又可分为局灶性肌张力障碍、节段性肌张力
障碍、多灶性肌张力障碍、偏身肌张力障碍和全身肌张力障碍。因此,按病因区分,眼睑痉挛和梅杰综合
征多属病因不明的原发性肌张力障碍;按部位区分,眼睑痉挛是局灶性肌张力障碍,而梅杰综合征累及范
围更广,为节段性肌张力障碍。

从发病机制来讲,肌张力障碍属于“运动障碍疾病”。这类疾病的具体发病机制至今仍未明确,目前

研究表明,病变的根源可能在大脑最深部的基底核团。以日常生活中灯泡的电路来简单比喻人面部的肌张
力系统:产生闭眼运动的眼轮匝肌和其他面肌就好比灯泡,支配面肌的面神经就好比连接灯泡的电线,而
大脑深部基底核团就如电源开关。基底核团(电源开关)发出神经冲动(电流)经过面神经(电线)支配
面肌(灯泡),基底核团的病变(电源开关故障)通过面神经传导(电线导电)

,最终引起面部肌肉运动的

异常(灯泡发光异常)。运动障碍疾病中最多见的就是老百姓所熟知的“帕金森病”、“舞蹈症”等。因此,
可以说眼睑痉挛和梅杰综合征,与“帕金森病”同属于一类顽疾,同样至今难以治愈。这里需强调一点,
眼睑痉挛和梅杰综合征与临床上另一表现为眼睑、面部很口角异常抽动的疾病——“面肌痉挛”很相似,