血管瘤中血流缓慢，瘤内滞留着大量血液，继发损伤、手术进一步损害血管瘤中血管

内膜，凝血面积增加和循环血液中的凝血质被释放，于是整个微循环系统有血栓形成，大

量消耗血小板和纤维蛋白原及凝血因子

II、V、VII 和 XII，其结果是发生大量出血。

（三）临床表现

1 岁以下，尤其 6 个月以内婴儿多见，在发病前瘤体突然迅速增大向周围扩散，表面

发紫，质硬有触痛，酷似软组织感染，局部有出血点和（或）淤斑，可同时出现全身性淤

斑，直至

DIC 的表现。

血液化验显示血小板减少，血管瘤的大小与血小板减少的程度一般呈正比关系，当血

小板减少到正常的十分之一时，常有严重的出血。

（四）诊断

可根据其临床表现高度怀疑，及时进一步作实验室检查以确定诊断。血小板计数、凝血

酶原时间和纤维蛋白原测定作为

DIC 的筛选项目。如果三项均异常，DIC 即可确定，血小板

减少尤为重要。对隐匿的血管瘤，如腹膜后、肝、脾和骨骼血管瘤等发生血小板减少时，因肿

块难以发现，除考虑原发性血小板减少性紫癜外，应尽力排除或肯定血管瘤的存在。

（五）治疗

当发生

K-M 综合征时，全身激素治疗是首选疗法。但需注意此类患者极易发生出血，

少数患者可发生

DIC 致大出血而死亡，应积极做好输血准备。

Kasabach-Merritt 综合征即血管瘤和血管畸形伴发血小板减少综合征，于

1940 年首次被描述，本病发生率占血管瘤的 1%左右，最常见于出生几周的新生

儿，但亦可发生在儿童或成人。思考：K-M 综合征如何治疗？治疗时有哪些注意

事项？

二、

Klippel-Trenaunya 综合征

（一）概述