输血，方法是先反复输浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量冲到

120~140g/L，然后每隔 3~4

周当血红蛋白低于

80~90g 时输注浓缩红细胞 10~15ml/kg，使血红蛋白常年维持在 100g/l 以

上。但是这需要较为昂贵的经济条件和充足的血源地为支撑，一般只有大城市才能办到。所
以很无奈的。

至此，问题已经基本回答完毕。再附带说一下铁螯合剂的用法。一般主张

2~3 岁后或患

儿接受

10~20 次输血治疗后并有铁负荷过重的证据，血清铁>1000μg /L,血清转铁蛋白完全

饱和才开始除铁治疗。目前临床广泛使用的是去铁胺（

DFO），剂量：20~50mg/kg.d，用微

量泵皮下

8~12 小时泵入，每周连用 5 天。据我说知，国内许多城市都没有铁螯合剂，只有

较大城市和较为发达的城市才有，所以相当麻烦。