Langerhans 细胞以及其它的树突状、指突状细胞的细胞标记和单核吞噬细胞不
同，它们的标记

CD1a 和 S-100 都是阳性。同时 Langerhans 细胞具有

Birbeck 小体，溶酶体也是阴性，因为不是淋巴细胞来源，所以 B 细胞和 T 细
胞的标记都是阴性。

3.未定类细胞-非典型组织细胞

有一些未定类的细胞，属于不典型的组织细胞。它的标记可以是

S-100 阳性，

但是又不具有

Langerhans 细胞的 Birbeck 小体。

4.混合分化组织细胞

还有一些混合分化的组织细胞，可以同时表达一种以上的组织细胞标记，比如
同时

CD68 和 S-100 阳性，或 CD1a 也表现为阳性。胞浆之内的 Birbeck 小体

和溶酶体同时存在或只具备其中一种。

（四）皮肤组织细胞增生性疾病分类

1.单核吞噬细胞增生性疾病

单核吞噬细胞增生性疾病有很多种，良性病变比较最常见的有黄色瘤、幼年黄色
肉芽肿、网状组织细胞增生症、泛发性丘疹性组织细胞瘤和良性头部组织细胞增
生症。恶性的单核吞噬细胞增生性疾病包括皮肤真性组织细胞性淋巴瘤。

2.树突状组织增生症

树突状组织增生症的良性病变最常见的是

Langerhans 细胞组织细胞增生症、

孤立性的嗜酸性的肉芽肿和

Paget 样自愈性组织细胞增生症。树突状组织增生

症的恶性表达包括勒雪病以及多发性嗜酸性肉芽肿。这两种疾病相对容易累及内
脏器官，所以预后相对较差。

3.未定型/不典型组织细胞增生症

未定类和不典型的组织细胞增生症在儿童中相对较少，如伴巨大淋巴结的窦性
组织细胞症（

Rosai—Dorfman），这种病在儿童是很罕见，目前基本上没有

太多的报道，但是孤立性先天性组织细胞瘤有报道，但是也非常少见。恶性的未
定类组织细胞增生症也非常少的。

三、树突状组织细胞增生症的介绍

（一）

Langerhans 细胞增生症

Langerhans 细胞增生症，是 Langerhans 细胞来源的疾病，主要来源于树突
状细胞。婴幼儿的死亡率很高，少儿和成人通常不致命，任何脏器均可累及。传