视神经脊髓炎

经典

NMO 的概念是指双侧视神经炎和严重横贯性脊髓炎同时或短期内相继发生的

一种单相病程疾病。

20 世纪末，Wingerchuk 等回顾总结了 71 例 NMO 患者临床资料，

拓展了

NMO 定义范畴，主要观点包括：视神经炎和脊髓炎两者可同时出现、很短时间

内相继出现或相隔较长时间（数月或数年）出现；视神经炎可为双眼受累，也可单眼受
累；有些患者病情反复发作称为复发型

NMO。故 NMO 可为单相病程，亦可呈缓解复发

的多相病程。

80%～90%的 NMO 病例为反复视神经炎和脊髓炎发作的复发型 NMO。部

分患者脊髓炎出现前视神经炎可反复多次发作，反之亦然。反复发作的脊髓炎或视神经
炎被称为复发性脊髓炎或复发性视神经炎。

NMO 的确切发病率和患病率均不清楚，原因

之一是缺乏统一公认的诊断标准，易与

MS 混淆。在西方白种人中 NMO 占中枢神经系

统脱髓鞘疾病的比例不足

1%。而在非白种人群，NMO 明显多见，如日本 NMO 占中枢

神 经 系 统 脱 髓 鞘 疾 病 的 比 例 是

20% ～ 30% ， 香 港 36% ， 新 加 坡 48% ， 印 度 10% ～

20%。NMO 平均发病年龄 39 岁，不同人种女性患病均明显多于男性，女性患者占所有
病例数

90%　相对于典型 MS 最容易侵犯脑室周围白质、小脑和脑干，NMO 常选择性

地累及视神经和脊髓。

NMO 脊髓病变具有不同于 MS 的特征，为多个脊髓节段的广泛脱

髓鞘，伴同时累及灰白质的空腔形成、坏死和急性轴突病变，病灶中有显著嗜酸性粒细
胞和中性粒细胞浸润，围绕透明样变血管周围，有免疫球蛋白（

IgG 和 IgM）和补体活

化产物的沉积，呈特征性的框边样（

rim）和玫瑰花形（rosette），提示体液免疫机制

参与了

NMO 发病过程。。 好发于青年，男女均可发病。急性或亚急性发病，病情进展迅

速，可有缓解

-复发。急性严重的横贯性脊髓炎和双侧同时或相继出现的球后视神经炎是

本病特征性的临床表现，可在短时间内连续出现，导致截瘫和失明。

1、发病年龄 5－60

岁，

21－41 岁最多，也有许多儿童患者，男女均可发病。急性横贯性或播散性脊髓炎以

及双侧同时或相继发生的视神经炎是本病特征性表现，在短时间内连续出现，导致截瘫
和失明，病情进展迅速，可有缓解－复发。

2、视神经炎急性起病者在数小时或数日内单

眼视力部分或全部丧失，某些患者在视力丧失前一两天出现眶内疼痛，眼球运动或按压
时明显，眼底可见视神经乳头炎或球后视神经炎。亚急性起病者

1－2 个月内症状达到高

峰。少数呈慢性起病，视力丧失在数月内稳步进展，进行性加重。

 3、急性横贯性脊髓炎

是脊髓急性进行性炎症性脱髓鞘病变，已证实多数为

MS 表现，呈单相型或慢性多项复

发型。临床常见播散性脊髓炎，体征呈不对成和不完全性，表现快速（数小时或数日）
进展的轻瘫痪、双侧

Babinski 征、躯干感觉障碍平面和括约肌功能障碍等。急性脊髓炎伴

Lhermitte 征、阵发性强直性痉挛和神经根痛可见约于约 1/3 的复发型患者，但单相病程
患者通常很少发生。

 4、多数 NMO 患者为单相病程，70％的病例数日内出现截瘫，约半

数患者受累眼发生全盲。少数患者为复发型病程，其中约

1/3 发生截瘫，约 1/4 视力受

累，临床事件间隔时间为数月至半年，以后的

3 年内可多次复发孤立的 ON 和脊髓炎。

此外，单病程

NMO 和复发型 NMO 临床特征也存在一些差别。Wingerchuk 等报道，

单病程

NMO 平均发病年龄 29 岁（1～54 岁），复发型 NMO 39 岁（6～72 岁）。复发

型

NMO 女性比例更高，达 80%以上。首次临床事件发展成为双侧视神经炎和脊髓炎

（

NMO 经典定义）的平均时间，单病程 NMO 是 5 天（0～151 天），复发型 N

MO 是 166 天（2～730 天）。单病程 NMO 临床事件表现更为严重，54%的受累眼睛经
历过视力完全丧失，而复发型

NMO 中只有 28%，单病程 NMO 中 70%的患者出现过截

瘫，复发型

NMO 中仅有 31%。虽然单病程 NMO 临床事件比复发型 NMO 严重，但绝大

多数单病程

NMO 因为以后不会复发，并长期保持稳定，没有累积损伤，疾病恢复和神

经功能保持会更好，

5 年生存率 90%，往往死于其它病因。复发型 NMO 的复发频率个