视网膜神经节细胞及神经纤维层在此病过程中相对完整而很少受累。超微结构研
究也证实患者的视网膜表面膜来源于视神经的星状胶质细胞，从视盘表面向视
网膜各象限伸展。

　　各型视网膜色素变性的早期，黄斑区外观正常或仅见中心凹反光消失，随
后，可出现色素紊乱，中心凹旁黄斑区视网膜色素上皮脱色素。在进展期的视网
膜色素变性约

60%患者有萎缩性黄斑病变，约 20%患者出现囊样黄斑变性或

不全性黄斑裂孔，伴放射状内层视网膜牵引及不同程度的视网膜表面膜。大约
23%患者可发生黄斑囊样水肿。黄斑部视网膜表面膜的存在可表现为假性黄斑
裂孔，在眼底检查中应当注意。此外，大约有

2%的患者可有双侧或单侧视盘疣

为片层无细胞结构的钙化物，常由神经纤维或胶质细胞围绕，易被误认为错构
瘤甚至视盘水肿，应注意鉴别。

②

　　晶状体：约

50%的 RP 病人有后囊下白内障，表现为晶状体后囊下后极

部皮质的多孔状或面包屑样混浊，伴黄色结晶状改变。最后可发展为整个晶状体
混浊，外观似并发性白内障。故临床上对双眼并发白内障的患者应注意有无

RP。

这种病变在

XL 型 RP 中最多见。白内障形成的机制尚不清楚，有人认为与玻璃

体内假炎性色素细胞有关。

RP 变性产物可能激活吞噬细胞，释放活化氧分子，

干扰晶状体代谢，或变性过程中膜脂质过度氧化产生携带毒性醛和脂基因的产
物而直接损伤晶状体。

RP 患者的白内障晶状体超微结构的研究，仅发现可引起

渗透性改变的晶状体局部上皮变性，尚无其他特殊变化。另外

RP 患者也可偶发

晶状体脱位。

③

　　玻璃体：绝大部分

RP 患者玻璃体可出现浮游细胞、浓缩和后脱离。Prueff

等曾将

RP 的玻璃体病变分为 4 期，即细小尘状颗粒遍布整个玻璃体;玻璃体后

脱离

;玻璃体浓缩，可伴雪球状不透明漂浮物及玻璃体塌陷，体积显著缩小。无

论变性在任何阶段，都有细小颗粒均匀分布于玻璃体内，经玻璃体的透射电镜
检查，发现它们为游离的黑色素颗粒、视网膜的色素上皮、星状细胞、类巨噬细胞
及色素膜黑色素细胞。

④

　　其他眼部表现：

RP 常伴有近视及散光，发生率可高达 75%，尤以 XL 型

RP 中多见。据估计 RP 患者中青光眼发生率比正常群体中的发生率高，且主要
是原发性闭角型青光眼。与

RP 患者易发生窄房角可能有关。另外，RP 可偶尔伴

有渗出性视网膜血管病变。

　　原发性视网膜色素变性有哪些临床表现

?想必各位原发性视网膜色素变性患

者已经通过上述的介绍对其临床表现有了相应的了解，希望对您在治疗原发性
视网膜色素变性时能有所帮助。

专家提醒您，如发现自身患

有视网膜色素变性后，应及时到正规眼科医院接受治疗。

　　视网膜动脉阻塞有哪些临床症状

?视网膜动脉阻塞是一种可以由多种因素引

起的一种眼部疾病，因此它的症状也会根据发病原因的不同而有不同的表现。那