1 Behcet 病性巩膜炎概述

病

(BD)本质是一种慢性复发性全身性血管炎病因未明，属于全身免疫性疾病特

“

”

征性的表现为口腔溃疡生殖器溃疡和眼部炎症。早在 医学之父 希波克拉底时
代就已发现眼炎、口腔溃疡和生殖器溃疡之间的联系。直到

1937 年才由土耳

其皮肤科教授

Hulusi Behcet 第 1 个认识并阐述了该病的三联征。

2 Behcet 病性巩膜炎的流行病学

Behcet 病性巩膜炎的流行有特殊的地理分布。在日本、朝鲜、中国、中东(土
耳其、伊朗

)及东地中海地区特别是沿古代丝绸之路的地区发病率远较西方欧美

国家为高日本发病率最高，每

10 万人中有 7～8.5 人发病。我国正在调查中初

步情况可能与日本人相似。

BD 也散见于世界各地。患者多为 25～35 岁的青年

人。发病率男性高于女性，而且男性及年轻患者的病变一般较重。有轻度家族
聚集发病趋势。

HLA 分型在不同地区以及不同临床类型患者，表现有差异。日

本和地中海地区

57%的 BD 患者与 HLA-B5，特别是 HLA-BW51 有关联在我

国北方地区

53.3%的 BD 患者与 HLA-BW51 有关联而在北欧和美国，未发现

BD 和 HLA 抗原的相关性

3 病因

病因尚不清楚。美国学者在一些重症患者淋巴细胞中查见

HSV-1 的染色体组，

且将患者淋巴细胞用单纯疱疹病毒感染攻击后，产生较正常人及其他疾病为多
的

γ-干扰素。根据患者产生对 HSV-1 的抗体远较正常人为高的现象提出本病可

能与

HSV-1 的感染有关。日本学者应用不同链球菌特别是溶血性链球菌的抗原

行皮刺试验，发现本病患者有较对照组高和强的迟发性皮肤免疫反应甚至可引
起本病的复发而且患者的淋巴细胞与链球菌共同培养后，可诱发产生刺激中性
粒细胞功能的淋巴因子，所以认为本病可能与链球菌有关。有些学者根据约
1/3 患者过去有结核病史，或当前确诊有不同的结核病，部分患者并有强的 OT
皮试反应，抗结核菌

PPD 抗体的阳性率及滴度均较对照组高，且部分患者行抗

结核治疗后取得满意的疗效，认为本病的发生与结核病有密切关系。

3 种论点

皆在深入研究中，尚待做出肯定结论。不排除本病是一异质性疾病，由多种病
因引起

4 发病机制

本病发病机制尚未阐明但可以观察到存在不同的免疫异常，如中性白细胞趋化
性的增强

CD4 辅助 T 细胞比例减少而 CD4 抑制细胞数目正常，对人黏膜抗体

的存在，患者的淋巴细胞在试管内对人口腔上皮细胞有细胞毒作用，半数患者
CIC 增多、沉积，导致血管炎，很多患者可测得冷凝球蛋白、多克隆免疫球蛋
白异常等这些改变是否与病原间有联系，以及诸如抗黏膜细胞抗体是原发性的，
抑或继发产生的，都有待进一步研究。

5 临床表现