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眼部表现 眼部病变可以是

BD 仅有的表现,也可以与其他系统病变尤其是中枢

神经系统病变同时存在。眼部病变通常开始侵及一眼,最终累及双眼,但其中
一眼发病更重些

1/3 患者有无菌性前房积脓 Behcet 将此描述为典型的眼部表

现,一般出现在疾病的晚期,并很快消失。无菌性前房积脓与感染性前房积脓
的区别在于前者不发生凝结,并可随体位的变化而移动。前葡萄膜、视网膜和
视神经血管性病变比前房积脓更多见前葡萄膜炎可引起白内障虹膜后粘连和继
发性青光眼。视网膜血管炎一般累及动静脉的小分支,出现血管白鞘,以及视
网膜内出血水肿和渗出。视网膜中央静脉或分支阻塞小动脉变细和静脉迂曲扩
张有时可发生浆液性视网膜脱离。视神经血管炎可引起视盘充血或水肿及永久

 

性视神经萎缩。视网膜和视神经血管炎可导致失明。  

巩膜炎:

BD 性巩膜炎罕见,同样巩膜炎伴发 BD 也是罕见的。巩膜炎患者 BD

的发生率

0.68%。巩膜炎可是 BD 仅有的症状,引起患者的重视而就医,经进

一步检查诊断为

BD。也可以与视网膜血管炎和视盘炎同时发生。对双眼复发

性视网膜血管炎相关的年轻巩膜炎患者要重点考虑到

BD 的可能。进行详细的

全身黏膜和皮肤检查有助于本病的诊断。巩膜炎活动可以与全身疾病的活动同

 

步。   巩膜外层炎:巩膜外层炎在

BD 患者也是罕见的常在视网膜血管炎和

视盘水肿等眼病之后发生。像其他眼部异常一样,在

BD 的活动期可出现巩膜

 

 

外层炎。   非眼部表现 临床表现除口腔溃疡、生殖器溃疡和眼部炎症外,

 

还有侵及皮肤、关节大血管、胃肠道和中枢神经系统的表现。   

口腔黏膜溃疡直径

2~10mm,呈圆形和卵圆形,基底中央黄色,周围有红色

晕轮,溃疡常不止

1 个地方出现好发于颊黏膜、唇、齿龈、舌和咽部,溃疡 3

30 天愈合。溃疡易复发,通常不遗留瘢痕。女性外生殖器、阴道甚至子宫颈

和男性阴囊、阴茎的黏膜溃疡与口腔溃疡相类似,但复发率低,溃疡较深,通
常遗留有瘢痕。生殖器溃疡比口腔溃疡少见。非黏膜性生殖器溃疡的特征为出

 

现中央溃疡的结节病变。   

典型的皮肤受损包括结节性红斑、脓疱、痤疮样丘疹及皮肤过敏。针刺试验
(pathergy test)即针刺、皮内注射空气或生理盐水 24~48h 后出现显着的红
色肿胀皮疹顶端小脓疱或毛囊炎是为阳性,这些均是皮肤血管炎的非特异性表
现。针刺试验反应阳性,在日本和土耳其患者的阳性率为

90%,我国患者阳性

率为

62.2%该试验特异性很高,很少在其他疾病和正常人中呈阳性的 60%患

者可出现类风湿因子

(RF)阴性的非游走性复发性关节炎,不留畸形,好发于膝、

踝腕关节,尤其膝关节最多受累。心血管受累主要是动静脉阻塞和动脉瘤。几
乎不同部位的大、中、小血管皆可受累。发生静脉病变是动脉病变的

2 倍,表

现为深静脉阻塞

(常见于上下腔静脉锁骨下静脉、股静脉、髂静脉和肝静脉等 )

和浅表血栓性静脉炎。动脉病变多发生锁骨下、肾、颈和股动脉的狭窄或阻塞。
BD 发生心血管异常者预后不良。可发生胃肠道溃疡,特别是回肠下端和右结
肠部分患者的肠道溃疡进一步发展至穿孔,需进行部分结肠切除和远端回肠切
除术。

10%的 BD 患者中枢神经系受累可引起感觉、运动和神经精神异常。脑

膜脑炎可引起头痛、发热颈项强直、脑脊液细胞增多和局部神经功能障碍。