并发症
少数患者出现眼前节受累,包括结膜炎、角膜炎、巩膜炎和巩膜外层炎。
6 诊断
本病无特异性的血清学和病理学诊断方法,故诊断主要依据临床目前国际上常
用的诊断标准,为日本
Behcet 病研究会和 1990 年成立的国际 Behcet 病研
究组
(ISG)制定的。前者将患者分为完全型和不完全型出现反复发作的前葡萄膜
炎、复发性口腔溃疡、多形性皮肤病变和生殖器溃疡
4 种主征称为不完全型;
出现
3 种主征或 2 种主征及其他一些病变则称为完全型。ISG
的标准为:
复发性口腔溃疡
(1 年内至少复发 3 次)
,加上典型的眼部损害
下面
4 项中出现 2
①
②
项者即可确诊: 复发性生殖器溃疡或生殖器瘢痕; 典型
的眼部损害
(前葡萄膜炎玻璃体内细胞或视网膜血管炎) ③
; 皮肤损害
(结节性红
斑、假毛囊炎或脓丘疹或痤疮样结节
) ④
; 针刺试验反应阳性。当伴有前葡萄膜
炎巩膜炎、巩膜外层炎的双眼复发视网膜血管炎或血管阻塞的年轻患者,应考
虑
BD 的可能。怀疑 BD 时,应进行全身的、特别是黏膜和皮肤的检查及病史
的了解。对个别病例,以下诸点可能对诊断有重要意义:皮下血栓性静脉炎、
深静脉血栓附睾炎、动脉阻塞和动脉瘤中枢神经系统受累、关节炎、胃肠道溃
疡及家族史等。
鉴别诊断
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7 治疗
尚无有效的根治方法。与
BD 有关联的弥漫性前巩膜炎使用 NSAID 联合秋水仙
碱
(colchicine)0.6mg,2 次/d,口服有效。但结节性前巩膜炎特别是出现前
房积脓者,需加短期糖皮质激素治疗。与
BD 有关联的坏死性前巩膜炎极为罕
见其治疗方法与
BD 的视网膜血管炎的治疗类似除短期大剂量使用糖皮质激素
外,需另外加用免疫抑制剂如苯丁酸氮芥
(chlorambucil)0.1 mg /(kg·d),环
磷酰胺
(CTX)口服或静脉滴注及环孢霉素 A(cyclosporin A),5mg/(kg·d),
待病情稳定后可逐渐减量,一般治疗时间
1 年以上。在治疗期间每 2 周应行肝
肾功能及血常规检查,如发现异常应减药或停药。在未明确
BD 病因前多种药
物的联合使用可能是当前治疗的方向。发生巩膜炎或前葡萄膜炎者应用散瞳剂。
出现并发性白内障可在炎症完全控制下考虑手术。出现青光眼者,应给予相应
的药物治疗,手术治疗需非常慎重。